Glycylglycine Cas: 556-50-3 99% Pulvis albus
Catalogue Number | XD90282 |
Product Name | Glycylglycine |
CAS | 556-50-3 |
Formulae hypotheticae | C4H8N2O3 |
M. Pondus | 132.11792 |
Repono Details | Ambiens |
Tariff Code harmonized | 29241900 |
Product Specification
Damnum in Siccatio | <0.2% |
Sulfate | <0.02% |
Assay | 99% |
Alia amino acida | Non detectable |
Transmittance | >95% |
Chloride | <0.02% |
Aspectus | Album ut off-pulveris alba |
Ferrum (Fe) | <30ppm |
Metallum grave (Pb) | <10ppm |
Aconitum (NH4) | <0.02% |
Arsenicum (ut As2O3) | <1ppm |
Residere ignitio (sicut sulphate) | <0.15% |
Carbamoyl phosphas synthetasis 1 (CPS1) defectus ob mutationum CPS1 est rara autosomal-recessiva ureae cycli inordinatio faciens hyperammonemia quae ad mortem ducere potest vel gravem neurologicam detrimentum.CPS1 formationem phosphatam carbamoyl catalyzis ab ammonia, bicarbonate et duobus moleculis ATP, et activum allostericum N-acetyl-L-glutamatum requirit.Fuscae mutationes in tota regione coding CPS1 occurrunt, sed maxime in singulis familiis, cum parvo recursu.Insignes hic solum notae mutationis recurrentis CPS1, p.Val1013del, in undecim aegris descensus Turcorum finitimus invenitur utens genus suum silvestrem recombinantem vel mutant CPS1 in systemate baculoviro/insectorum cellularum expressum.Reactio global CPS1 et ATPase et ATP synthesis reactiones partiales qui reflectunt, respective, gradus bicarbonatus et carbamati phosphorylationi tentabantur.Invenimus genus ferox CPS1 et V1013del mutant significans aequalem expressionem comparabilem et puritatem, sed mutant CPS1 nullas significantes residuas actiones ostenderunt.In exemplari structurali CPS1, V1013 pertinet ad valde hydrophobicum aba-stratum in medio centrali β-schedae subdomain dominii phosphorylationi carbamati et proxima est cuniculi carbamati praedictae quae utrumque sites phosphorylationi coniungit.Studia haplotype suggessit quod p.Val1013del mutationem fundatoris est.Postremo, mutatio p.V1013 inactivates CPS1, sed enzymum crasse instabile vel insolubile non reddit.Recursum hanc peculiarem mutationem aegrorum Turcorum verisimile est ob effectorem conditoris, qui consentaneum est cum frequenti consanguinitate in hominum affecta observatis.